Spinal Tümörler

Spinal tümörler (omurilik tümörleri), ağır morbidite ve mortalite oranlarıyla (hastalık ve ölüm); erken tanı ve uygun tedavi metotları uygulandığında olumlu sonuçlar alınması nedeniyle nöroşirürjinin ilgi odağı olmuştur. Teknolojik ilerlemeye paralel olarak tanı olanaklarının artması, cerrahi tekniklerin özellikle mikrocerrahinin gelişimi ile tedavi başarısının oranları artmıştır.

Santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık ile %25’i arasındaki bölümü spinal yerleşimlidir. Spinal tümörlerin, toplumda görülme sıklığı 2-10/100,000 oranları arasında değişmektedir. Yerleşim yerlerine göre spinal tümörleri ayırmak, tanı ve tedavide kolaylık sağlamaktadır. Bu nedenle sınıflandırmada duramater (omurilik zarının dış katmanı) ilişkisi dikkate alınmaktadır . Spinal tümörler buna göre ekstradural, intradural extramedüller ve ekstramdüller olarak gruplandırılır. İntradurallerin ekstradurale oranı 2/3’dür. Tüm spinal tümörlerin %55’ini ekstradural, %40’nı intradural ekstramedüller, %5’ini intradural intramedüller yerleşimli tümörler oluşturmaktadır .

Ekstradural tümörler tümörlerin büyük bir bölümünü, metastatik tümörler oluşturmaktadır. Metastatik tümörlerin dışında primer spinal tümörlerde ekstradural tümörler içerisinde yer almaktadır. İntradural ekstramedüller spinal tümörlerin ise büyük bölümünü nörofibroma ve menengioma oluşturur. İntradural İntramedüller spinal tümörlerin ise %90’ınını epandimom, astrositom ve hemanjioblastom oluşturur .

Spinal tümörler çoğunlukla bening karakterli tümörlerden oluşmaktadır. Erken tanı ve tedavi olanaklarının gelişmesine paralel olarak, daha iyi sonuçların alındığı görülmüştür.

Son yıllarda radyocerrahide büyük bir gelişim gözlenmiştir. CyberKnife radiyocerrahi ağrı kontrolünde ve yaşam kalitesinin gelişiminde faydalı olmuştur. Tedavi süresinin kısalığı, hızlı iyileşme ve tedaviye olumlu yanıt verilmesi CyberKnife radiyocerrahinin temel faydaları olarak değerlendirilebilir. Bu teknik esas olarak spinal lezyonlarda primer olarak kullanılabileceği gibi; inopere olgularda, daha önce radyoterapi almış olgularda ya da cerahi tekniğe destek olarak da kullanılabilir.

Stereotaktik radyocerrahi ve radyoterapi spinal lezyonlar da yüksek doza imkan sağlarken; spinal kord dozu tolerans seviyesi ile sınırlandırılmalıdır. Radiyocerrahi uygulanan, başlangıçta nörodefisiti olan postoperatif olguların büyük bölümde, tablo ya stabil seyretmiş yada gelişim göstermiştir.

Genel Klinik Bulgular ve Tanı Yöntemleri

Ekstramedüller tümörlerin büyük bir kısmı iyi huylu olup, yavaş gelişirler ve bu nedenle de kendilerine bir başka deyimle yer açarlar. Semptomlar yerleşim yerine bağlı olup, daha çok komşu nöral oluşumlara bası şeklindedir. Dorsal ve dorsolateral yerleşimleri, arka ve yan kordon basısı şeklinde olur. Üst servikal yerleşimli olanlarda; oksipital ağrı, kol ve bacaklarda güç ve duyu kaybı, atrofiler gözlenir. Beyin omurilik sıvısında protein artımına bağlı, emilim ve akım azalması sonucu hidrosefaliye neden olabilirler. Tam lateral yerleşimli tümörler, aynı tarafta motor ve arka kordon, karşı tarafta duysal kayıplarla belirginleşen Brown-Séquard sendromuna neden olurlar. Genel olarak bu bulgulara spastisite, ataksi, geç dönemlerde ise sfinkter ve seksüel bozukluklarda eklenir. Filum terminale yerleşimli tümörlerde asimetrik radiküler alt ekstremite ağrıları ve duyu kayıpları, Cauda Equina tutulumunu gösterir.

İntramedüller tümörlerde belirtiler; bir kaç hafta/ay gibi hızlı ve bazen akut bir seyir gösterirler, bu durum, özellikle ependimolarda sık gözlenen kanamalara bağlıdır. Motor ve duysal kayıplar lokalizasyona bağlı olup, ağrı künt tarzda olur. Sfinkter bozukluklar ve seksüel yetersizlik belirtileri daha erken ortaya çıkar.

Tanıda büyük ölçüde magnetik rözenans görüntüleme (MRG) kullanılmakta olup; yerleşim, intensite, boyanma özellikleri, invazyon gibi, tümöre ilişkin bir çok özellik saptanabilmektedir. Tüm bu özellikler tümörün patolojisi hakkında da ayrıntılı bilgi sağlamakta, ayrıca cerrahi planlama konusunda da önem taşımaktadır. Bilgisayarlı tomografi (BT) ise daha çok tümör-kemik ilişkisini belirlemede yardımcı olmaktadır. Spinal anjiografi; arteriovenöz malformasyonlar, anevrizmalar gibi vasküler kökenli, nonneoplastik lezyonların aydınlanmasını sağlamaktadır, cerrahi karar ve planlama açısından önemlidir.

Tedavi Seçenekleri

İntradural spinal tümörlerde ilk ve en önemli tedavi yöntemi cerrahidir. Büyük oranda iyi huylu olan bu tümörlerin total rezeksiyonları tam iyileşme sağlarken, kötü huylu tümörlerin patolojik tanılarının konulması adına zorunludur. Hangi yaşta olursa olsun, ileri ve yerleşmiş nörolojik bulguların eşlik ettiği tümörlede bile cerrahi ilk seçenek olarak kullanılır. Foramen magnum, kranioservikal bileşkede ventral yerleşim gösteren tümörlerin rezeksiyonlarına yönelik, transoral, transservikal (vertebrektomi), ekstrem lateral transkondiler ve atlanto-oksipital transartiküler girişimler tanımlanmıştır ve uygulanmaktadır. Ancak bu girişimlerin bir kısmı instabiliteye neden olup, ek olarak stabilizasyon operasyonlarını gerektirebilmektedirler. Bu özel yerleşim dışında, intradural tümörlerin büyük bir çoğunluğunda klasik laminektomi / laminotomi yeterli yaklaşımı karşılayabilmektedir. Yine, bipolar koagülasyon ve mikrodiseksiyon tümörlerin önemli bir kısmının çıkartılmasında yeterli olmaktadır. Tümörün kendi içinden küçültülmesi işleminde, ultrasonik aspiratörler kullanılmaktadır. Motor ve duysal uyarılmış potansiyel kayıtları ile peroperatuar monitorizasyon yine cerrahi süreçte kullanılan bir yöntemdir. Cerrahi ve anesteziye ilişkin genel komplikasyonlara ek olarak, nörolojik bulgularda kötüleşme, beyin omurilik sıvısı fistülleri, enfeksiyonlar, hematomlar ve instabilite karşılaşılabilen komplikasyonlardır. Radyoşirürji bazı merkezlerce kullanılan seçeneklerden biri diğeridir. Radyoterapi ise, primer kötü huylu tümörlerde, damlacık ve yaygın metastazlarda cerrahiye ek olarak kullanılan bir yöntemdir. Klasik olarak, total 30-50Gy / 28-30 günlük fraksiyone olarak uygulanır. Daha yüksek dozlar radyasyon nekrozlarına neden olabilmektedir. Yine malign tümörlerde bir ek tedavi seçeneği olarak, intrakraniyal tümörlerdekine benzer olarak, kemoterapi uygulanmaktadır. Genellikle, temozolamide ve PCV (procarbazine / CCNU / vincristine), değişik rejimler olarak uygulanmaktadır.

I.I. İntradural – Ekstrameduller Spinal Tümörler

İntradural ekstramedüller tümörler, spinal tümörlerin %40’ını oluşturdukları ve yaklaşık olarak %70’nin menengioma ve schwannoma tarafından oluşturulduğu ; %90’nın benign karakterli (iyi huylu) olup tam olarak çıkartılabildiği ve % 0-10 oranında nörolojik durumda kötüleşme görüldüğü belirtilmektedir. Mikrocerrahi ile bu bölgedeki tümörlerde güvenli ve başarı sonuçlar alınmaktadır. Ancak neurofibromatosisli olgularda, rekürren tümörler, multipl lezyonlar ve cerrahi riski yüksek olgularda alternatif teknikler gözardı edilmemelidir. Bening İntradural ekstramedüller tümorler de CyberKnife Radyocerrahi, güvenli ve düşük morbidite sağlayan bir tekniktir.

 I.I.A. Menengiomalar:

Spinal menengiomalar, intrakranial olanlara göre daha azdır; tüm menengiomaların yaklaşık olarak %7,5-12,7’sini oluşturmaktadır. Tüm İntradural-extramedüller tümörlerin yaklaşık olarak %25-46’sını oluşturur. Bening bir tümördür. 50 ve 60’lı yaşlarda sık görülmektedir. Kadın erkek oranı 4-5/1 şeklindedir .

%67-84 torakal (sırt), -27 servikal(boyun), %2-14 lomber(bel) bölgeye yerleşmektedir.Lokalizasyonda cinsiyetin önemi vurgulanmıştır. Kadınlarda özellikle torakal bölgede yoğunluk saptanmıştır .

Genellikle intradural ekstramedüller (%83-94) yerleşimlidir; ancak %3-9 oranında ekstradural, % 5-14 oranında ise intadural/ekstradural komponenti olan kitleler olarak da görülebilir. Tamamen ekstradural yerleşim gösterenlerde malign (kötü huylu) transformasyon riski yüksektir .

Ağrı en sık ve erken görülen semptomdur. Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG)’nin rutin kullanıma girmesiyle, tanıya kadar olan süre kısalmış ve şiddetli nörolojik defisitler oluşmadan cerrahi uygulanmasına olanak sağlamıştır.

 %82-99 oranında tam olarak çıkartılabilir. Ameliyat sonrası, birkaç aylık dönemde sürekli bir iyileşme görülmektedir. İyi prognozludur. Rekürren(tekrarlayan) menengiomalar nadir olmakla birlikte değişik serilerde %1,3-6,4 arasında görülmüştür. Benign ise genellikle radyoterapi ve kemoterapi gerekmemektedir. Subtotal rezeksiyondan (kısmi çıkarım) sonraki radyoterapi (ışın) verilmesi ise tartışmalıdır. Rekürren menengiomalarda radyoterapi uygulanabilir Mortalite ve morbite oranları düşüktür (% 0-3).

I.I.B.Schwannoma / Nörofibroma:

Sinir kılıfı tümörleri (nörinoma, nörofibroma, nörolemmamo ve schwannoma) schwan hücrelerinden köken alan ve genel populasyonda sık rastlanan tümörlerdir (0,3-0,5/100,000). 30-50’li yaşlarda sık olup; cinsiyet baskınlığı görülmemekle birlikte değişik serilerde; kadınlarda, erkeklerden biraz daha fazla görüldüğü bildirilmiştir .

Sırasıyla en çok torakal bölgede olmak üzere servikal ve lomber bölgede yerleşmektedir. %90’dan fazlası benign karakterlidir. Yavaş büyüyen tümörlerdir. %80’inde ağrı , ’unda ise güçsüzlük, sfinkter problemleri ve duyu bozuklukları vardır .

Amaç tam olarak tümörün çıkartılmasıdır. Bu durumda prognoz son derecede iyidir. Sinir kökü orjinli oldukları için diseke edilip, gerekiyorsa kökün kesilmesi gerekir, hemen hemen hiçbir zaman ciddi fonksiyonel sorun oluşturmaz. Rekürrensler genelde subtotal rezeksiyon sonrası oluşur. Cerrahi sonrası radyoterapi endikasyonu yoktur.

Post operatif (ameliyat sonrası) uzun dönem sonuçların incelendiği bir çalışmada; olguların % 76.59’u iyileşme, .02’si kısmi iyileşme gösterirken, % 4.25’i değişiklik göstermemiş, %0.7 ‘sinde kötüleşme görülüp, % 1.41’de yaşamlarını kaybetmişlerdir.

 I.II. İntradural İntramedüller Spinal Tümörler

Bunların da %45’ini astrositom, %35’ni epandimom oluşturmaktadır. İntramedüller spinal tümörler, yetişkinlerde tüm intradural spinal tümörlerin yaklaşık %20-30’unu oluştururken, çocuklarda ise bu oran %40-%50 arasında değişmektedir.  Hemangioblastoma ise 3. en sık görülen intamedüller tümördür. Bu grubtaki diğer tümörler ise; embriyojenik tümörler (dermoid, epidermoid, teratoma), nöronal tümörler (oligodendrioglioma, ganglioglioma) ve lipomlardır.

Preoperatif (ameliyat öncesi) nörolojik durumun, sonuç açısından önemini vurgularken; torakal(sırt) bölgedeki tümörlerin de postoperatif (ameliyat sonrası) morbidite riskini artırdığını belirtmiştir.

I.II.A. Astrositomlar:

Çocuklarda ve gençlerde daha sıktır. Erkeklerde kadınlara göre daha sık rastlanmaktadır. Yerleşim yeri açısından torakal bölge ve servikal bölge çoğunluğu oluşturmaktadır. Genelde çok bölge tutulumu vardır. Yaklaşık yarısı kistik alanlar içerir.

En sık başlangıç semptomu ağrıdır; ağrı tümörün yerleşim yerine genelde uyar, Hareketle ve geceleri artma eğilimi gösterir. Benign malign (iyi kötü) oranı 3/1 şeklindedir .

Tümörün tam olarak çıkartılması amaçlanmakla beraber, genelde mümkün değildir. Ultrasonik aspiratörle normal nöral dokuya zarar vermeden boşaltmak önerilir. Yüksek dereceli ve rekürren tümörlerde cerrahi sonrası radyoterapi önerilir .

I.II.B. Ependimomalar:

Ependimomalar erişkinlerde en sık görülen intramedüller tümörler olup; çocuklarda ikinci sıklıktadır. 30 ve 40 yaşlarda sık görülürler. Erkek kadın oranı 2/1 şeklindedir. %90’nı lumbosakral bölgede yerleşmiş olup bunu servikal bölge izler.

En sık rastlanılan yakınma ağrı ve bir ekstremitedeki kuvvet kaybıdır. Sıklıkla boyun ve sırt ağrısı şeklinde ortaya çıkar. Nörolojik defisitler genellikle hastalığın son aşamalarında ve gecikmiş tanı durumunda karşımıza çıkar.

Total rezeksiyonlarda sonuçlar iyi olup subtotalde(kısmi) çıkarmalarda ise rekürrens (tekrarlama) olasılığı vardır. Prognozu oldukça iyidir Ependimomlar ışın tedavisine duyarlı olup bu şekildeki ek bir tedavi ile lokal rekürrens ve metastazlara karşı başarı sağlanmıştır Kemoterapi ise sadece radyoterapi ve cerrahinin uygulanamadğı rekürren olgular ile sınırlandırılmıştır.

I.II.C. Diğerleri

Hemanjioblastom:

Bu benign karakterli tümörün %60’ı intramedüllerdir; torakal ve servikal bölgede daha sıktır. Ortalama yaş 35 olup olguların çoğu genellikle 40 yaşın altındadır. Cinsiyet farkı görülmemektedir. İyi sınırlı olması cerrahi çıkarıma olanak sağlar.

II. Ekstradural Spinal Tümörler

II.I. Metastatik Ekstradural Tümörler

İskelet sistemi metastazları(yayılımlar) ise en sık omurgada görülür. En sık primer kaynaklar: akciğer, meme, prostat, böbrek, tiroid, gastrointestinal sistem ve lenfomadır. Erkeklerde, akciğer ve prostat; kadınlarda meme ve akciğer daha sık karşılaşılan primer kaynaktır.

Bu tümörlerin %60’ı erkeklerde, %40’ı kadınlarda görülmekte olup 40-65 yaşları arasında pik yapmaktadır (10,40). Metastazlar en sık olarak lumbar bölgede, daha az olmak üzere torakal bölgede ve en az servikal bölgede görülmektedir.

Yakınma sürelerinin ortalama 2 ay olduğu, sıklıkla torakal ve lomber bölgede yerleştiği, en sık ilk yakınmanın ağrı olup, -15 oranında parapleji (felç) gelişebileceği ve genellikle en sık primer odağın akciğer olduğu bildirilmektedir.

Spinal metastazlar; %95’i ekstradural, geri kalanın büyük bölümü intradural ekstramedüller (%4) ve nadiren de intramedüller metastazlardan (%1) oluşmaktadır .

Olguların yarısından fazlasında motor kayıp(kuvvetizlik), yaklaşık yarısında ise sfinkter probemleri ve duyu bozuklukları vardır .

Semptomatik spinal metastazlı olguların, %90’ında direkt grafilerde bulguya rastlanılır. Kemik sintigrafisi ise multipl lezyonların ve uzak metastazların tanımlanmasında kullanılmaktadır. Bilgisayarlı Tomografi ve MRG’de metastazı saptamada, ayırıcı tanıda, cerrahiyi planlamada çok önemlidir.

Radyoterapi ve cerrahi rezeksiyon birlikte uygulandığında, olumlu sonuçlar %44-%68’lere kadar yükselmektedir. Cerrahinin, başarısı tümörün lokalizasyonunu göre değişiklik göstermektedir. Hızla ilerleyen parapleji durumlarında acil cerrahi uygulanmalı, aksi takdirde geri dönüşümsüz ve tam omurilik yaralanmaları oluşabileceği bilinmelidir. Metastatik spinal tümörlerin tedavisinde cerrahi dekompresyonu izleyen stabilizasyon ve radyoterapi en seçkin tedavi yöntemidir.

II.II. Primer Spinal Tümörler:

Primer spinal tümörler, metastatik ekstradural tümörler kadar sık değildir. Tüm primer iskelet sistemi tümörlerinin, yaklaşık olarak ’i spinal bölgededir. Primer spinal tümörler komşu dokulara invazyon ve omuriliğe bası ile etkinlik gösterirler. Yaş ile benign ya da malign oluşu arasında ilişki vardır; 21 yaş altındakiler genelde benigndir .

Radyolojik tanıda, ilk olarak direkt radyografıler kullanılır. MRG tümörün sınıflandırılmasında ve karakterinin ayrımında çok büyük kolaylıklar sağlamaktadır. Kemik yapının değerlendirilmesinde BT’de önemlidir .

Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi tedavi seçenekleri arasındadır. Cerrahide amaç, stabilizasyonu bozmadan,   tümörün tam çıkartılmasıdır.